血管壁异常导致的出血性疾病

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血管壁异常导致的出血性疾病 血管壁异常导致的出血性疾病我们介绍过敏性紫癜、遗传性出血性毛细血管扩张症及其他血管性紫癜。

  1.过敏性紫癜,也称许兰-亨诺综合征。好发于儿童和。20岁以前的发病率占80%以上,本症是一种变态反应性出血性疾病,主要是由于机体对某些致敏物质(过敏原)发生变态反应而引起全身性毛细血管壁的通透性和(或)脆性增加,导致以皮肤和黏膜出血为主要表现的临床综合征。

  临床特征随病变部位不同而异。除发病前常有上呼吸道感染等前驱症状外,典型表现分为五型:①单纯紫癜型:好发于下肢、关节周围和臀部。紫癜常呈对称分布,分批出现,大小不等,暗紫红色,呈丘疹状或融合成片状,严重时形成大疱,中心有出血性坏死,可伴血管神经性水肿或荨麻疹;②关节型:多见于膝、肘、踝、腕等大关节,呈游走性红、肿、痛、热,可伴积液,但不留后遗症;③腹型:呈阵发性腹绞痛或持续性钝痛,有压痛但无肌紧张,可伴恶心、呕吐、腹泻、便血;④肾型:呈不同程度的蛋白尿、血尿和管形尿,表现为局灶性、节段性和增殖性肾小球肾炎,严重者可有高血压、少尿、浮肿和肾功能异常;⑤混合型:指上述两型或两型以上同时出现者。

  实验室检查:本症缺乏特异性检验结果。发作时可有自细胞数、中性或嗜酸性粒细胞增高。骨髓象、血小板计数、血小板功能试验、凝血和纤溶试验均正常。25%~50%的病人可见尿液改变、肾功能异常、束臂试验(CFT)阳性、血沉增快、血清IgA增高。此外病变血管免疫荧光检查可见IgA与补体复合物的颗粒沉积,此对确诊较有价值。

  2.遗传性出血性毛细血管扩张症,亦称 Rendu-Osier-Weber病。它是一种由于毛细血管壁遗传性发育不全所引起的出血性疾病。本病呈常染色体显性遗传。主要病理缺陷是部分毛细血管壁的中层缺乏弹力纤维及(或)平滑肌层,因子病变部位的局部血管扩张、扭曲和破裂出血。

  临床特征有:①成簇的毛细血管扩张:多见于上半身,如面部、唇部、口腔、鼻腔、胸部、上肢和手指等。多为红色或暗红色,压之褪色,呈针头状、结节状、蜘蛛网状或瘤状的突起;②反复同一部位出血:幼年时多见鼻衄、龈血,成年后可有胃肠道、泌尿道、呼吸道反复出血,女性经量增多,手术、创伤和分娩后出血难止。

  实验室检查:除部分患者的CFT阳性外,其他血栓与止血检验的结果多为正常。出血严重者可有低色素小细胞性贫血。病变部位组织病理学检查可见毛细血管壁缺乏弹力纤维及(或)平滑肌层,此是确诊的佐证。

  3.其他血管性紫癜:包括单纯行紫癜、老年性紫癜、机械性紫癜、坏血病等。这些紫癜都是由于血管壁的通透性、脆性增加或由于免疫球蛋白(IgG、IgM)、免疫复合物沉积于血管壁所致。临床特征是皮肤反复发作性紫癜,有时伴有黏膜出现倾向。

  实验室检查:除CFT阳性外,其他血栓与止血检验多数正常。

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